منتديات بني عمرو - بروجيريا .. الشيخوخة المبكرة

السلام عليكم ورحمة الله
قبل ان ادخل في الموضوع أود ان اُشارك القراء لماذا كتبتُ هذا المقال؟

بعد مشاهدتي لبرنامج عن مرض بروجيريا وعن الاطفال المصابين به وما يعانونه ويعانيه أهلهم معهم أحببتُ أن أُعَرف القارئ بهذه الحالة المرضية المُؤلمة

http://www.bakhdida.net/NajatGagi/pro1.jpg
خلال قرائتكم للموضوع ستشعرون بعطف كبير لهؤلاء الأبرياء .

ما هو مرض بروجيريا أو هجينسون غيلفورد سيندروم؟

بروجيريا مرض نادر جدا ومُميت، غير قابل للشفاء سببه طفرة وراثية في جين يُدعى لامينا الذي ينتج بروتين لامينا أي الذي يسند الهيكل البنائي لنواة الخلية. تم اكتشاف هذا الجين في نيسان عام 2003

كلمة بروجيريا مُشتقة من اليونانية وتعني الشيخوخة قبل الاوان

مُعظم المصابين به يعيشون لغاية 13 سنة فقط

يُصيب المرض عادة طفل واحد في العائلة لكن عن طريق الصدفة وفي الهند.. كلكتا.. اكتشف الاطباء عائلة لديها ثلاث اطفال مُصابين به

تم تشخيص المرض في انكلترا من قبل جوناثان هجينسون وهيستينغ غيلفورد عام 1882 ومنذ هذا التاريخ ولحد الآن تم تشخيص 100 حالة في جميع أنحاء العالم

أما اليوم فتوجد أكثر من 40 حالة من مُختلف بلدان العالم

http://www.bakhdida.net/NajatGagi/hayely.gif

بعد ولادة الطفل لا يُمكن تمييز أي اعراض للمرض وتبدأ بالظهور عندما يصل عُمر الوليد 18-24 شهر

ينمو الاطفال المصابين به بمعدل من 6 الى 8 مرات النمو الطبيعي

من الاعراض التي يُمكن مُلاحظتها هي ضعف النمو، الصلع، سقوط شعر الحاجبين ورموش العينين، صغر الوجه والفك السفلي، أنف مقروص، نمو صفين من الاسنان في كل فك، شفافية الجلد وظهور التجاعيد، نحافة العظام وتصلب المفاصل بالاضافة الى أمراض القلب وغيرها من الامراض التي تُصاحب الشيخوخة ومثل الشيوخ عليهم مراقبة وجباتهم الغذائية أيضا

نادرا ما يعيش المصابون بهذا المرض لغاية العشرينات، أما النمو العقلي للأطفال فيبقى سليما ويُمارسون حياتهم ومدارسهم بشكل طبيعي بين بقية الاطفال لكن تبقى نظرات الغرباء والجهلاء بالمرض من المواضيع التي تشغل الأهل لذلك يلجأون الى حملات التوعية

وقام الباحثون بتجربة على فئران لعلاج يرتكز إلى مزيج بين جزئتين موجودتين، تستخدم إحداها لخفض نسبة الكولسترول في الدم وللوقاية من مخاطر الإصابة بأمراض قلبية، والأخرى لمعالجة ترقق العظام.
وقدأكد الباحثون أن مزج هاتين الجزيئيتين ساعد على محاربة سمية هذه البروتينة غير الطبيعية وأدى إلى تخفيف تطور المرض وإبطائه.