7. المآل Prognosis .

شكل رقم (5) صاموئيل جونسون Samuel Johnson (1709-1784) كتب جونسون قاموس اللغة الإنجليزية سنة 1747، وهو كاتب وشاعر وناقد مبدع، ويمثل حالة نموذجية لذوي متلازمة توريت.

متلازمة توريت اضطراب يمثل طيفًًا أو متصلاً يستوعب ذوي أعراض متلازمة توريت متباينة الشدة، أي ذوي المستويات الشديدة وذوي المستويات البسيطة من هذه الأعراض. وغالبية الحالات المصابة حالات بسيطة وقد لا تحتاج إلى علاج[10]. وتكون تأثيرات الأعراض في الحالات البسيطة خفيفة لدرجة قد يتعذر معها ملاحظة ذوي هذه الحالات.
كما أن المآل العام لمتلازمة توريت حسنًا أي يتضمن تناقصًا وتحسنًا في الأعراض مع مرور الزمن، ولكن يوجد لدى بعض الأطفال المصابين بمتلازمة توريت أعراضًا شديدة ربما تظل مصاحبة لهم خلال مرحلة الرشد[26].
فقد كشفت نتائج دراسة أجريت على 46 مفحوصًا عندما وصلوا إلى سن التاسعة عشر من العمر أن الأعراض لدى 80% منهم كان لها تأثيرات طفيفة أو بسيطة على أدائهم السلوكي الوظيفي العام، وأن نسبة ال 20% المتبقية كانوا يخبرون تأثيرات متوسطة لهذه الأعراض على أدائهم السلوكي الوظيفي[6].
ومع ذلك يمكن أن تعيق أعراض متلازمة توريت الأداء السلوكي الوظيفي لنسبة قليلة من المصابين بها لدرجة قد تحول دون التحاقهم بالعمل أو إنجاز حياة اجتماعية عادية أو سوية. فقد أظهرت نتائج تتبعية لواحد وثلاثون راشدًا من ذوي متلازمة توريت، كلهم حصلوا على شهادة المدرسة العليا، أن 52% منهم أكملوا على الأقل سنتين جامعتين ثم توقفوا عن متابعة الدراسة، واستطاع 71% منهم العمل في أعمال أو مهن طوال الوقت أو واصلوا دراساتهم العليا[47].
وبغض النظر عن شدة الأعراض، يتوقع أن يعيش الأفراد ذوي متلازمة توريت دورة حياة عادية. وعلى الرغم من أن الأعراض ربما تكون ملازمة لهم طوال الحياة وقد تكون مزمنة بالنسبة للبعض، إلا أن هذه الحالة ليست تفاقمية أو مهددة للحياة.
ويلاحظ أن معامل ذكاء ذوي متلازمة توريت يقع في المدى العادي، على الرغم من احتمالات معاناتهم من صعوبات التعلم[13]. ولا يوجد وسائل ثابتة يمكن بمقتضاها التنبؤ بالنواتج المرتبطة بمتلازمة توريت لدى هذا الفرد أو ذاك. وطالما لم يتم إلى الآن تحديد الجين أو الجينات المرتبطة بمتلازمة توريت، لا يوجد بطبيعة الحال شفاءً أو علاجًا يبرئ من هذه المتلازمة[13].

وتظهر نتائج دراسات عديدة أن الحالة المرضية لدى معظم الأطفال المصابين بمتلازمة توريت تتحسن مع النضج. وربما تكون اللزمات أو العرات في أقصى مستوى شدتها وقت التشخيص، وغالبًا ما تتناقص مع تزايد فهم الأفراد والأسر والأصدقاء لطبيعة وخصائص هذه المتلازمة.
والعمر الإحصائي الذي تكون فيه العرات أو اللزمات الحركية والصوتية في أقصى مستوى شدتها ما بين السنة الثامنة إلى السنة الثانية عشر من العمر، بعدها يخبر غالبية المصابين بمتلازمة توريت تضاؤل واضحًا في شدة هذه العرات أو اللزمات مع اجتيازهم لمرحلة المراهقة.
وكشفت نتائج إحدى الدراسات عن عدم وجود ارتباطات بين شدة العرة أو اللزمة وتوقيت النشأة أو الظهور في مرحلة البلوغ، على عكس الاعتقاد الشائع القائل بأن اللزمات أو العرات الحركية والصوتية تزداد خلال مرحلة البلوغ.
وربما يحدث للكثير من الحالات تناقصًا كاملاً للعرات أو اللزمات الحركية والصوتية بعد مرحلة المراهقة[22-48]، ومع ذلك تكشف نتائج دراسة استخدمت أسلوب التصوير الصوتي البصري لتسجيل العرات أو اللزمات الصوتية والحركية لدى الراشدين عن أنه على الرغم من وجود تناقص واضح في نوبات اللزمات أو العرات مقارنة بمرحلة الطفولة ووجود تحسنًا واضحًا في شدة الأعراض، إلا أن 90% من هؤلاء الراشدين ظلت نوبات اللزمات أو العرات مصاحبة لهم خلال مرحلة الرشد. كما وجد لدى حوالي نصف الراشدين الذين أفادوا بأنهم تحرروا من اللزمات أو العرات شواهد تثبت إتيانهم بهذه اللزمات أو العرات بين الحين والآخر[47].
ومن الشائع أن لا يدرك آباء الأطفال المصابين بمتلازمة توريت أنهم أنفسهم كانت تنتابهم بعض اللزمات أو العرات الحركية والصوتية وهم أطفال، بسبب أن متلازمة توريت تميل إلى الاختفاء مع النضج، وبسبب أن الحالات البسيطة من متلازمة توريت ازدادت احتمالات رصدها وتعرفها في الوقت الحالي، فإن إدراك أن آباء الأطفال ذوي متلازمة توريت لنوبات اللزمات لديهم هم أنفسهم لا يحدث إلا بعد تشخيص متلازمة توريت لدى نسلهم.
وربما يعاني الأطفال ذوي متلازمة توريت من مشاكل اجتماعية إذا اعتبرت العرات أو اللزمات التي تصدر عنهم غريبة وشاذة. فإذا كان لدى الطفل لزمات أو عرات معوقة أو ذات تأثيرات سلبية على الأداء الدراسي والأداء الاجتماعي، يصبح من المحتم تعريضه للعلاج النفسي القائم على المساندة النفسية والاجتماعية مع تعديل بيئة التفاعل المدرسي الخاصة به[13].

وقد يترتب على الحالات المرضية التي ربما تترافق مع متلازمة توريت مثل اضطراب نقص أو قصور الانتباه ـ النشاط الحركي الزائد تأثيرات سلبية خطيرة على الأداء الاجتماعي والدراسي للحالة قد تكون أكبر من تأثيرات العرات أو اللزمات ذاتها، هنا يصبح من المحتم إجراء تقييمات شاملة للحالات المرضية المقترنة بمتلازمة توريت عندما يوجد مؤشرات أو إعاقات تستدعي مثل هذه التقييمات[9].
وتقدم البيئة المساندة والأسرة المتفهمة لذوي متلازمة توريت مهارات تمكنه من إدارة هذا الاضطراب[49-50] وربما يتعلم ذوو متلازمة توريت التمويه الاجتماعي غير المناسب للعرات أو اللزمات أو تغيير طاقة لزماتهم أو عراتهم هذه إلى مجهود وظيفي.
والجدير بالملاحظة أن مؤلفو الموسيقى والرياضيين والخطباء النجباء وغيرهم من الخبراء في كل المجالات يوجدون بين ذوي متلازمة توريت، بمعنى أن متلازمة توريت لا تحول دون الإنجاز والتميز.
وترتبط نواتج متلازمة توريت في مرحلة الرشد بمدى إدراك المصابين بها لشدة اللزمات الحركية والصوتية التي كانت تنتابهم وهم أطفال أكثر من الشدة الفعلية لهذه اللزمات أو العرات. والشخص المصاب بمتلازمة توريت وتعرض لسوء الفهم، العقاب، أو المضايقة والإزعاج وسوء المعاملة في البيت أو في المدرسة تسوء حالته بصورة واضحة مقارنة بالطفل الذي يتواجد في بيئة متفهمة ومتقبلة ومساندة له[6].
وكشفت نتائج دراسة أجريت على مجموعة من الأفراد ذوي متلازمة توريت عن أن صغار الناس المصابين بهذه المتلازمة لديهم قدرة معرفية على ضبط أو السيطرة على حركاتهم مقارنة بأقرانهم الأكبر سنًا بسبب أن الحاجة إلى قمع لزماتهم أو عراتهم تمارس دورًا مسيطرًا على كف هذه الحركات.
ويؤدي الأطفال ذو متلازمة توريت (في غياب ترافقها مع اضطراب نقص أو قصور الانتباه ـ النشط الحركي الزائد) بصورة أكثر دقة على مهام حركة العين الموجه نحو الهدف، خاصة المهام التي تتطلب كفًا لحركات العين الآلية، كما تقل أخطاؤهم على هذه المهام مقارنة بأقرانهم غير المصابين بمتلازمة توريت، مما يفيد حدوث نوع من التغيرات التعويضية في الدماغ ينتج عنها المزيد من السيطرة أو الضبط المعرفي[51].

8. معدلات الشيوع أو الوبائيات Epidemiology.
وصفت متلازمة توريت تاريخيًا بأنها اضطرابًا نادر الحدوث، إذ تتراوح معدلاته ما بين 5 إلى 10 أشخاص من بين كل 10.000 شخص[4-9].
ومع ذلك تظهر نتائج الدراسات التي نشرت منذ سنة 2000 أن معدلات انتشار متلازمة توريت أكثر بكثير مما كان يعتقد من قبل، وأن متلازمة توريت لا يمكن أن ينظر إليها بوصفها اضطرابًا نادر الحدوث.إذ تشير بعض التقديرات الإحصائية المعاصرة أن معدلات انتشار متلازمة توريت تتراوح بين 1 إلى 3 أشخاص من بين كل 1.000 شخص[52]، بل من 1 إلى 3 إلى 10 أشخاص من بين كل 1.000 شخص[53] وإذا أخذ بالتقدير الأخير لأصبح عدد أطفال مرحلة المدرسة المصابين بمتلازمة توريت في الولايات المتحدة الأمريكية حوالي 530.000 طفلاً، بناء على الإحصاء السكاني الخاص بسنة 2000[2].
وتفيد نتائج دراسة مسحية واسعة عن أن 19% من أطفال مرحلة المدرسة لديهم لزمات أو عرات حركية وصوتية، مع تقريبًا حوالي 4% من الأطفال في التعليم النظامي تنطبق عليهم محكات تشخيص متلازمة توريت. وتجدر الإشارة إلى أن الأطفال ذوي اضطرابات العرة أو اللزمة في هذه الدراسة عادة لم يتم تشخيصهم[54]. وقد يعاني أكثر من شخص من بين كل 100 شخص من بعض صيغ اضطراب اللزمة أو العرة، الذي يتضمن لزمات أو عرات عابرة، لزمات أو عرات مزمنة، أو حتى متلازمة توريت[40].ووجدت متلازمة توريت بين كل الجماعات الإثنية والعرقية والاجتماعية[40-55]، كما أن متلازمة توريت تصيب الذكور أكثر من الإناث بمعدل يزيد ما من 3 إلى 4 مرات[4].
وغالبًا ما يساء تشخيص أو يقل تشخيص متلازمة توريت، ويعزى ذلك في جزء منه على الأقل على اتساع نطاق شدة الأعراض والتي تتراوح ما بين مستويات بسيطة (وتشمل غالبية ذوي متلازمة)، أو متوسطة، إلى الشديدة (النادرة، ولكن تمثل الحالات التي غالبًا ما يتم رصدها والتعامل معها).
وبسبب أن عرات أو لزمات متلازمة توريت تميل إلي الاختفاء أو التناقص مع النضج، فإن مثل هذا التشخيص قد لا يعد ينطبق على الكثير من الراشدين الذين كانوا وهم أطفال تنتابهم نوبات لزمات أو عرات، وربما يكون ذلك السبب وراء ارتفاع معدلات الانتشار بين الأطفال مقارنة بمعدلات الانتشار بين الراشدين[22].

9. التاريخ واتجاهات البحوث في المجال.

جين مارتين شاركو (1825-1893) عالم الأعصاب الفرنسي والبروفيسور الذي أطلق اسم متلازمة توريت على الحالات التي وصفها جورج ألبرت إيدوارد بروتس جيلس دو لا تورتيت. ويظهر في الشكل جين شاركو وهو يلقى درسًا تعليميًا على مريضة مصابة بالهستيريا في مستشفى سالبيترير.

كتب كوشنير أول مراجعة تاريخية لمتلازمة توريت ونشرها في كتاب حمل عنوان: دماغ ملعون: تاريخ متلازمة توريت[59].
وأورد الطبيب الفرنسي، جان مارك جاسبارد إيتارد تقريرًا بأول حالة لمتلازمة توريت سنة 1825[60]، واصفًا حالة سيدة تدعي ماركويس دو دامبيير وكانت سيدة ذات شهرة واسعة في هذه الفترة[10]. وأعطى جين مارتين شاركوت الطبيب الفرنسي ذائع الصيت فرصة لتلميذه جورجيس ألبرت إدوارد روتس دو لا توريت الطبيب وعالم الأعصاب الفرنسي لدراسة المرضى المتواجدين في مستشفى سالبيتريير، بهدف تحديد تعريفًا للمرض الذي يميز الهستيريا عن داء الرقاص أو الكوريا Chorea وهو عبارة عن اضطراب عصبي يتصف بارتعاشات تشنجية لعضلات الوجه والأطراف[21].
ونشر دو لا توريت في سنة 1885 تقريرًا وصفيًا لتسع مرضى وضع له عنوان دراسة للابتلاءات العصبية Study of a Nervous Affliction مؤكدًا على ضرورة صياغة فئة كلينيكية يمكن أن تدرج تحتها مثل هذه الحالات[61]، فوضع اسم متلازمة توريت لهذه الفئة من قبل شاركو تكريمًا لجيليس دو لا توريت الطبيب الذي اكتشفها[21-62].

وحدث تقدم ضئيل خلال القرن التالي فيما يتعلق بوصف وعلاج اللزمات أو العرات الحركية والصوتية، وسادت خلال القرن العشرين وجهة النظر الجينية[21].
ويبدو أن لاحتمالات الإصابة باضطرابات الحركة، بما فيها متلازمة توريت أسس عضوية وقد زاد هذا الاعتقاد خلال فترة الانتشار الوبائي للالتهاب السحائي فيما بين سنة 1918 إلى 1926 وما ارتبط بذلك من تزايد واضح في اضطرابات العرة أو اللزمة[63].
وفيما بين العقد السادس والعقد السابع من القرن العشرين، ومع تزايد الشواهد التي تثبت التأثيرات الإيجابية للهالوبيردول (هالدول) في علاج اللزمات أو العرات، أثيرات شكوكًا كثيرة حول فعالية مدخل التحليل النفسي في علاج متلازمة توريت[64].
ثم جاءت اللحظة الفارقة في تاريخ دراسات اضطراب العرة أو اللزمة وذلك في سنة 1965، عندما وصف آرثر كي شابيرو [رائد البحوث الحديثة لاضطراب العرة أو اللزمة] كيف تمكن من علاج حالة مصابة بمتلازمة توريت باستخدام عقار الهالوبيردول، ونشر بعد ذلك ورقة وجه فيها انتقادات حادة لمدخل التحليل النفسي[63].
وظهرت خلال التسعينات من القرن العشرين، وجهات أو مداخل وصفية تفسيرية توفيقية محايدة لمتلازمة توريت، ينظر بمقتضاها إلى هذه المتلازمة بوصفها دالة للتفاعل بين الاستعدادات البيولوجية والأحداث البيئية السلبية[4-21]. وفي سنة 2000 نشرت الرابطة الأمريكية للطب النفسي الدليل التشخيصي والإحصائي الرابع المعدل للاضطرابات النفسية، مستبعدة تأكيد النسخة غير المعدل من هذا الدليل والتي صدرت سنة 1994 على أن أعراض اضطرابات العرة أو اللزمة تسبب ضيقًا وكدرًا نفسيًا أو إعاقة للأداء السلوكي الوظيفي[66].

وعلى الرغم من التقدم المذهل في علوم الجينات وفنيات التصوير العصبي وعلم الأمراض العصبية، مازالت قضايا تصنيف متلازمة توريت ومدى ارتباط هذه المتلازمة باضطرابات الحركة الأخرى أو الاضطرابات النفسية الأخرى محل جدل وخلاف كبيرين.
إضافة إلى النقص الواضح في دراسات تحديد معدلات انتشار هذه المتلازمة، ناهيك عن أن العلاجات المتاحة لهذه المتلازمة لا تخلو من الخطر وغالبًا ما يترتب عليها تأثيرات جانبية غير محتملة[67]. إضافة إلى ملاحظة أخرى جديرة بالاعتبار هي أن المعالجات والتحقيقات الإعلامية غالبًا من تركز على علاجات لم يثبت بعد أمانها وسلامتها وفعاليتها، مثل التنشيط الدماغي العميق، والعلاجات البديلة التي تتضمن فعالية غير مثبتة بالشواهد العلمية[30].

10. الاعتبارات الثقافية.
تكشف المناقشة مع الراشدين ذوي متلازمة توريت عن عدم احتياج كل فرد للعلاج أو الشفاء، خاصة إذا كان ذلك يعني فقدهم لشيء ما في هذه العملية[68-69]. ويعتقد بعض الناس أنه ربما يوجد مزايا كامنة مرتبطة بالقابلية أو الاستعداد الجيني لهذه المتلازمة[69].
وربما يفضي الضبط المعرفي الذي يعزز دائمًا لدى صغار الناس المصابين بمتلازمة توريت بسبب الحاجة إلى قمع اللزمات أو العرات إلى زيادة فعالية مختلف صيغ الكف الأخرى[70]. وتوجد بعض الأدلة التي تدعم الاعتقاد الكلينيكي القائل بأن الأطفال المصابين بمتلازمة توريت النقية أي غير المصحوبة بحالات مرضية أخرى هم أشخاص موهوبون بصورة غير عادية، وقد أكدت نتائج بعض الدراسات العصبية النفسية وجود بعض المميزات الخاصة بالأطفال ذوي متلازمة توريت النقية[27-71]. إذ كشفت نتائج إحدى الدراسات أن الأطفال ذوي متلازمة توريت النقية فقط أسرع من أقرانهم في التعامل مع مهام التآزر الحركي الموقوتة[72].

فولفجانج آماديوس موتسارت في سنة 1777، وعمره 21 سنة. أشيع عنه أنه كان يعاني من متلازمة توريت، إلا أن هذا الادعاء مؤسس على شواهد غير مؤكدة أو غير ثابتة.

ومن غير المستغرب أن نجد الكثير من الأشخاص المصابين بمتلازمة توريت مشهورون فمنهم الموسيقيون، الرياضيون، والمؤلفون. ومن أكثر الأمثلة الدالة على ذلك دكتور صاموئيل جونسون الكاتب الإنجليزي الذي عاش في القرن الثامن عشر والذي عاني بالإضافة إلى أعراض متلازمة توريت من سمات عُصاب الوساوس والأفعال القهرية، ومع ذلك كتب جونسون في سنة 1749 قاموس اللغة الإنجليزية بالإضافة إلى الكثير من الكتابات والدواوين الشعرية والكتابات النقدية[73].
ويرى بعض المؤلفون أن موتسارت كان مصابًا بمتلازمة توريت. فقد أورد بنيامين سيمكين وهو طبيب أن موتسارت ظل طيلة حياته يعاني من متلازمة توريت[74-75]، وكان سيمكين هذه عالم غدد[74] وليس طبيبًا نفسيًا أو عالم أعصاب. وقد التقطت وسائل الإعلام مزاعم سيمكين وأذاعتها مما أدى إلى انتشارها بشكل سريع جدًا[76].
وعلى أية حال، لم تقدم أي منظمة متخصصة في دراسات متلازمة توريت ولا أي خبير في مجال بحوث وعلاج ذوي هذه المتلازمة أية أدلة تؤيد مزاعم دكتور سيمكين[76] إلا أن عالم الأعصاب والمؤلف المشهور أليفر ساكس نشر افتتاحية في إحدى الصحف دحض فيها هذه المزاعم[77].
وغالبًا ما تظهر صناعات الترفيه مثل دور السينما ذوي متلازمة توريت كأشخاص غير متوافقين اجتماعيًا ولا يعانون فقط إلا من لزمة واحدة محددة تتمثل بصفة أساسية في الفحش من القول أو ظاهرة البذائة أي التلفظ بكلمات وعبارات فاحشة بذيئة غير مقبولة اجتماعيًا، مما أدي إلى نشر صورة نمطية غير صحيحة عن ذوي هذه المتلازمة[78].
والأكثر من ذلك، أصبحت ظاهرة ترديد الكلمات والجمل البذيئة أو الداعرة والفاحشة غير المقبولة اجتماعيًا من الموضوعات الرائجة في العروض والبرامج الإذاعية والتليفزيونة مثل دكتور فيل، وكارسيون كيلور وغيرها[79].
وقد ركزت وسائل الإعلام البريطانية على شخصين من ذوي الميل إلى ترديد الكلمات والعبارات الفاحشة البذيئة الداعرة غير المقبولة اجتماعية هما بيتي بينيت وجون ديفيدسون وذلك من خلال عرض أفلام وثائقية عنهما الأول باسم جون ليس مجنونًا (1989)، والولد لا يمكن أن يساعد (200)، وتوريت دو فرانس (2007)[80].